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DOSSIER DU MOIS
Les surdités de perception s'enracinent dans l'oreille interne. Leurs causes sont
nombreuses. Première catégorie : les surdités congénitales ou héréditaires. Elle
concerne au premier chef l'enfant sourd – une naissance sur 700.
"Traditionnel-
lement, le diagnostic se réalisait vers l'âge de 2 ans, l'enfant n'accédant pas à la
parole"
, rapporte le Pr Philippe Lefebvre, chef du service ORL du CHU de Liège.
"Aujourd'hui, il existe en Belgique un dépistage néonatal systématique de la sur-
dité, lequel couvre, dans la pratique, plus de 90 % des naissances. Toutefois, le diag-
nostic ‘entend’ posé à l'âge d'un mois peut se révéler faussement rassurant. En ef-
fet, il existe des surdités évolutives au cours des premières années de vie."
Quelque 50 % des surdités congénitales ont pour origine un problème durant la
grossesse – rubéole, infection par le cytomégalovirus, prise d'alcool ou de dro-
gue… –, 25 % une mutation du gène codant pour la connexine 26 et 25 % la mu-
tation d'un autre gène – une centaine ont été répertoriés à ce jour. En particulier,
on sera attentif à la présence éventuelle d'un syndrome de Waardenburg, où la sur-
dité est associée à des anomalies de la peau, des cheveux et/ou de l'iris, d'un syn-
drome d'Alport, où elle va de pair avec une insuffisance rénale, d'un syndrome
d'Usher, où l'on observe conjointement une cécité progressive par rétinite pigmen-
taire, ou encore d'un syndrome de Jervell et Lange-Nielsen, qui associe une surdité
congénitale bilatérale à un allongement de l'espace QT de l'électrocardiogramme.
Par ailleurs, il existe des surdités dites ‘génétiques de latence tardive’, qui se ma-
nifestent vers l'âge de 30 ou 40 ans.
Au royaume du bruit
Un autre type de surdités de perception a pour origine les traumatismes sonores.
Après un traumatisme aigu généré par une bombe, un pétard ou la proximité im-
médiate d'un haut-parleur débitant une musique tonitruante, par exemple, la per-
sonne concernée doit idéalement consulter un spécialiste dans les 24 heures.
"Il
est possible de traiter de tels patients, notamment via une corticothérapie systé-
mique à forte dose"
, commente Philippe Lefebvre.
"La fenêtre thérapeutique n'est
Surdités, scène 2 : l'oreille interne
Surdités congénitales ou héréditaires, traumatismes
sonores, surdités toxiques, auto-immunes ou brusques,
maladie de Ménière, presbyacousie : cap sur les surdités
de perception.
Auteur : Philippe Lambert.
Les surdités de perception s'enracinent dans l'oreille
interne.
Leurs causes sont nombreuses.
TEMPO MÉDICAL – FÉVRIER 2012 –
© Didier Descouens
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