11
DOSSIERVAN DE MAAND
Perceptiedoofheid vindt haar oorsprong in het binnenoor. Ze heeft veel mogelijke
oorzaken. Eerste groep : congenitale of erfelijke gehoorschade. Het gaat hier in de
eerste plaats om kinderen die doof geboren worden – één geboorte op 700.
Prof. Philippe Lefebvre, diensthoofd KNO van het Luikse CHU :
"De diagnose ge-
beurde gewoonlijk rond de leeftijd van 2 jaar omdat het kind niet begon te spre-
ken. Vandaag wordt er in België een systematische neonatale gehoorscreening uit-
gevoerd. In de praktijk gebeurt deze test bij 90 % van de geboortes. Toch kan de
diagnose 'kan horen' op de leeftijd van één maand ten onrechte geruststellend zijn.
Er bestaan immers gehoorproblemen die tijdens de eerste levensjaren evolueren."
Congenitale doofheid is in ongeveer 50 % van de gevallen het gevolg van een pro-
bleem tijdens de zwangerschap : rubella, infectie met het cytomegalovirus, alco-
hol- of drugsgebruik. 25 % wordt veroorzaakt door een mutatie van het gen dat voor
connexine 26 codeert en 25 % is aan een mutatie van een ander gen te wijten. Tot
op heden werd een honderdtal genen geïnventariseerd. Zo moet men vooral aan-
dacht hebben voor de eventuele aanwezigheid van bepaalde syndromen. Bij het
syndroom van Waardenburg bijvoorbeeld gaat de gehoorschade samen met afwij-
kingen van de huid, het haar of de iris. Bij het syndroom van Alport gaat de doof-
heid met nierinsufficiëntie gepaard en bij het syndroom van Usher met gelijktijdige
progressieve blindheid door retinitis pigmentosa. Verder is er ook nog het syndroom
van Jervell en Lange-Nielsen, waar bilaterale congenitale doofheid samen voorkomt
met een verlengd QT-interval op het elektrogram. Er bestaan overigens erfelijke ge-
hoorproblemen die pas op latere leeftijd, rond 30 of 40 jaar, tot uiting komen.
Lawaai is er te veel aan
Een andere vorm van perceptiedoofheid is het gevolg van een geluidstrauma. Na
een acuut trauma veroorzaakt door een bom, een voetzoeker of de onmiddellijke
nabijheid van een luidspreker met donderende muziek bijvoorbeeld consulteert de
betrokken persoon best binnen de 24 uur een specialist. Philippe Lefebvre :
"Het
Gehoorproblemen, tweede deel :
het binnenoor
Aangeboren of erfelijke doofheid, geluidstrauma's,
ototoxie, auto-immuunslechthorendheid, plotse
doofheid, ziekte van Ménière,
ouderdomshardhorendheid of presbyacusis : in dit deel
komt perceptiedoofheid aan bod.
Auteur : Philippe Lambert.
Perceptiedoofheid vindt haar oorsprong in het
binnenoor.
Ze heeft veel mogelijke oorzaken.
TEMPO MEDICAL – FEBRUARI 2012 –
© Didier Descouens
1...,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12 14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,...44